高铁血红蛋白血症症状(四篇)

高铁血红蛋白血症症状篇二

中医药治疗高尿酸血症性关节炎（痛风）

研究进展

淄博市中医医院·刘允辉

摘要：通过对痛风性关节炎有关文献进行复习，了解古代、现代中医医家对痛风的认识、辨证论治、内外合治、特色外治，对其经验进行总结，为临床提供参考。

关键词：高尿酸血症（痛风）；病因病机；辨证论治；研究进展 高尿酸肾病(hyperuricemia)是嘌呤代谢异常，血尿酸升高所引起肾脏损害，可以表现为急性尿酸肾病、慢性尿酸盐肾病、尿酸结石三种情况。其中，急性尿酸肾病，常因过高的尿酸负荷超过肾脏的清除能力，尿酸结晶沉积于集合管、肾盂和尿道，产生肾内、甚至肾外梗阻，导致少尿性急性肾衰。慢性尿酸盐肾病多见于中老年男性，常伴有痛风关节炎和痛风石。早期可表现为尿浓缩功能减退，其后逐步出现肾小球滤过率下降，血肌酐升高，导致慢性肾功能不全。近年来，随着高尿酸血症发病率的日益提高，高尿酸肾病发病率显著逐年增高。因此，寻求包括中医药方法在内的高尿酸肾病的有效防治措施，具有重要意义。

痛风（gout）是嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄减少所引起的一组代谢性疾病。而痛风性关节炎（gouty arthritis）是由于体内尿酸增高致使尿酸盐沉积在关节囊、滑膜、软骨、骨质或/和伴有肾脏、皮下、其他组织的尿酸盐沉积而引起组织病损及炎性反应的一种疾病，血尿酸升高是痛风性关节炎的重要特征。近年来，随着人民生活水平的提高，饮食结构中高脂肪、高蛋白成分增加，我国痛风的患病率逐年增高。近期流行病学调查患病率已超过0.3%，50岁以上干部、知识分子中痛风患者已达1%左右。痛风已成为临床常见多发病，给患者带来很大痛苦，影响了正常的工作和学习。

根据痛风发作时的临床表现，类似于祖国医学“痹证”范畴，但古人又认识到痛风发病有别于一般风寒湿邪侵袭所致的痹证，故又分出白虎历节、历节病、痛痹等名称，并有不少诊治专论而且疗效肯定，可见痛风在中医早有认识。但由于历史条件的限制，过去中医对痛风的认识与实践仅限于临床，对其病因及发病机制带有臆测性、是零碎的、不系统的。病因与病机的认识 1.1古代中医医家的认识

中医古代医家对痛风的认识可以追溯到《内经》，其间多归于“热痹”的范畴，其名首见于《素问〃四时刺逆论》，其中还提出了热痹形成的机理为“其热者，阳气多，阴气少，病气盛，阳遭阴，故为痹热。”所谓痹热，是热痹出现的以关节肿胀、灼热、疼痛、屈伸不利，伴有发热为临床表现的痹病。故痛风急性期的临床表现属于“热痹”【1】的范畴。汉代以后，有关“历节病”、“白虎病”、“白虎历节”等描述与本病的临床表现基本合拍。如《金匮要略〃中风历节病脉证并治》对其临床表现叙述为：“诸肢节疼痛，身体九王赢，脚肿如脱”，“关节痛不可屈伸”，“其痛如掣”，“皆饮酒汗当风所致”，并提出以白虎加桂枝汤治疗。《外台秘要〃卷十三》对本病的病因病机、症状表现更有详尽的描述：“风寒暑湿之毒，因虚所致，将摄失理，此受风邪，经脉结滞，血气不行，蓄于筋骨，或在四肢，肉色不变，其疾昼静而夜发，发则彻髓，痛如虎之啮。”。到了金元时期，朱丹溪则提出相同的病名“痛风”。如《丹溪心法》曰：“痛风者，四肢百节走痛，方书谓之白虎历节风证是也，大率有痰、风热、风湿、血虚……又有痛风而痛有定处，其痛处赤肿灼热，或浑身壮热，此欲成风毒。”又云：“痛风者，大率因血受热，已自沸腾，其后或涉冷水，或立湿地，或扇取凉，或卧当风，寒外搏热，血得风寒，汗浊凝涩，所以作痛，夜则痛甚，行于阴也。”认为痛风之病，乃血热而风湿入侵、瘀浊凝涩；肢节疼痛是主要症状，发作痛特点为“痛有定处，其痛处赤肿灼热”、“夜则痛甚”。【2】虽然此处痛风与现代痛风的概念还不完全一样，但至少已将现代之痛风包括其中。明代李梴《医学入门》则认为：“形祛瘦者，多因血虚有火；形肥勇者，多因风湿生痰，曰历节风；甚如

虎咬，曰白虎风；痛必夜甚者，血行于阴也。”“痛多痰火，肿多风湿”。【3】到了清代的林佩琴，又将痛风归于痛痹之中，如《类证治裁〃痛风》指出“痛风，痛痹之一症也，其痛有常处…此因风寒湿郁痹阴分，久则化热攻痛，至夜更甚。”可见前辈医家对痛风的相关认识与记载是很丰富的。

1.2现代中医医家的认识

现代不少医家在前人的基础之上，通过广泛实践，对痛风的病因病机，中医证候特点、辨证论治上提出了许多有益的见解与认识。吴生元【4】教授根据多年诊治痛风的临床经验，认识到该病的发作是由于风寒湿邪阻痹经脉，夹内在痰湿相互交作，邪气不得外散，郁遏化热于皮肤腠理而导致急性关节肿痛。由于寒热交织，在里为寒湿阻痹，经脉气血不通，在表为痰湿郁热蕴结不得外散，而发此病。王秀莲【5】认为痛风多发于形体肥胖者，大凡肥胖者脾虚，加之膏粱厚味，脾虚运化不利，代谢失常，聚湿生痰，脾虚不能疏土，湿浊内停，代谢产物蓄积，留注四肢关节。同时痛风亦好发中、老年人，肾气渐虚，易外邪侵袭，加之肾虚水液代谢失调，瘀滞气血不行，脾、肝、肾功能低下，水津输布气血运行失常，生痰生瘀，痰瘀交结，而体内生理病理产物又不能及时排出，造成浊气堆积，蓄积体内，滞结筋骨，凝滞经络而发痛风。方建萍【6】认为痛风属湿浊毒邪内郁化热之热痹。不仅由感受湿热之邪而引起，风寒湿邪郁痹日久，风变为火，寒变为热，湿变为痰，亦致热痹。钟洪【7】等认为原发性痛风其本在脾，其标在湿浊，外注皮肉关节，内留脏腑而发病。王乙黎【8】则认为无论是六淫诸邪还是痰浊、瘀血对本病而言，最终均可归结为“毒”，其邪毒的滋生主要来源有三：一是饮食偏嗜致毒；二是“六淫之毒”；三是七情化毒。而朱良春【9】之认识则更有见地，他首先提出“似风非风”论点。认为“痛风”其名为风而实非风，症似风而本非风，乃为浊毒瘀滞使然也。即痛风是由于浊毒滞留血中，不得泄利，初始未甚可不发痛，然积渐日久，愈滞愈甚，或逢外邪相合，终必瘀结为害；或闭阻经络而发骨节剧痛；或兼夹凝痰变生痛风结节。久之，痰浊瘀腐则见溃流脂浊，痰瘀胶固，以致僵肿畸形。由于郁闭之邪最易化热，其证又多兼热象，如湿浊蕴热，煎熬尿液，可见石淋尿血。浊毒久稽，损伤脾肾，寒热杂错，壅塞三焦，而有关格险恶之症。凡此种种皆浊毒瘀滞为殃，非风邪作祟之症。中医临床治疗的研究概况 2.1辨证论治

中医的临床特色在于辨证论治，但由于目前关于痛风性关节炎的中医辩证分型尚未统一，故临床报道的分型也因人而异。娄玉钤【10】教授将本病分为风寒湿痹、风湿热痹、痰瘀痹阻和肝肾亏损型进行辨证治疗。张笑平【11】等根据《中医病证诊断疗效标准》关于痛风的证候分类加以补充而进行辨证分型。脾虚湿浊型，相当于无症状性高尿酸血症；湿热蕴结型，相当于急性期及肾盂尿酸性结石，单个关节突然红肿热痛，昼轻夜重、拒按、喜冷敷；痰瘀阻滞型，相当于间歇期（除去关节畸形与肾功能不全、痛风肾）关节肿胀刺痛，肌肤麻木不仁；湿毒弥漫型，相当于已见肾功不全者，主要见有神疲乏力，四肢困重、口臭多涎，甚或欲呕，少尿；肝肾阴虚型，相当于已见关节畸形者，主要见有筋脉拘挛，关节畸形，口干少饮，头昏耳鸣。吴启富【12】根据病期的不同将本病分为湿热流注型，即急性发作期；肾虚痰瘀型，即迁延活动期；脾虚痰浊型，即血尿酸增高期。

陈进义【13】以健脾化湿、利尿泄浊、清热凉血法治疗本病，拟方：土茯苓、萆薢、焦楂、猪苓、瞿麦、萹蓄、车前子、苡仁、白术、丹皮、青风藤。急性期加生石膏、苍术、知母以利湿热；慢性期加当归、泽泻、皂角刺以化瘀滞。王政【14】治疗痛风性关节炎急性发作期以清热泻浊通络为主，酌加健脾之品，黄柏、知母、苍术、川牛膝、土茯苓、虎杖、山慈姑、制大黄、白术、木瓜、蚕砂；恢复期以健脾益肾化浊为主，白术、川牛膝、土茯苓、山慈姑、木瓜、生黄芪、茯苓、杜仲、补骨脂、鸡血藤、川芎，治疗36例，临床治愈34例。何焕平【15】自拟痛风散：山慈姑、血竭、白花蛇舌草、三棱、莪术、公英、地丁、大钻、小钻、甘草各适量与凡士林制成31g膏剂，于夜间睡眠时外敷患处。另取药散适量水煎浸洗患处，每日3-4次，共治疗54例，总有效率为61%。杨德才【16】认为本病先有郁热在里，感邪或饮食诱发，辨证属湿热中阻、脉络不通，与大柴胡汤证之邪郁少阳、兼阳明里实的病机特点相似，故以大柴胡汤加减治疗。治疗47例，临床痊愈26例，显效23例，有效6例。秦兴华【17】认为正气不足是发病基础，故以健脾除湿、祛风活血通络为法，方选：党参、白术、茯苓、苍术、苡仁、泽泻、川牛膝、独活、当归、红花、木瓜、白花蛇舌蛇草、桂枝、甘草。

2.2内外合治法

针对痛风性关节炎有局部红肿热痛及瘀暗不泽的外象特点，不少医家在内服药物的基础上，配合各种外治法，如局部敷药、外洗等，【19】也取得较好的疗效。吴生元教授【18】采用内外合治，寒热分消的方法，以中药配方内服，外洗配合治疗。将汤剂“痛风消痹汤”研制成内服痛风消颗粒，“苦参黄柏汤”制成外用洗剂，配套使用，命名为“痛风消”组合剂。治疗36例急性痛风性关节炎患者，结果临床治愈16例，显效14例，有效5例，无效1例，总有效率97.22%。齐齐哈尔市中医院关玉波等【20】观察中药内服加外用治疗痛风性关节炎的疗效。方法：用痛风定（车前子、黄柏、赤芍等）内服，自拟洪宝散（天花粉、姜黄、大黄、蒲黄、白芷）外敷。结果：痛风定内服、洪宝散外敷对本病确有明显的治疗作用。结论：该方法具有清热解毒、活血化瘀、祛风除湿、通络定痛的作用。吉首大学医学院王正苹【21】采用司爷汤（千金藤、见血飞、三七）内服兼外敷，经75例临床观察，总有效率为93.4%.无明显毒副作用。

2.3特色外治法

【23】云南省中医医院彭江云等【22】研制了“痛风贴”，并进行抗炎镇痛的动物实验及90例临床观察，结果显示痛风贴具有显著抗炎消肿镇痛作用，无明显毒副作用，是一种安全有效的外用贴剂。四川省中医药研究所李先墚【24】报道根据该院杜琼书老中医学术经验，在传统用药处方基础上制成痛风贴巴布剂（大黄、黄柏、栀子、天花粉、白芷、姜黄等），具有清热解毒、凉血解毒、消肿止痛功效，外贴治疗痛风性关节炎具有较好的消肿止痛作用。云南省丽江地区人民医院严试【25】用复方蚂蚁膏（蚂蚁、秦皮、萆薢、虎杖、六轴子、川芎、赤芍、桂枝、甘草）外敷治疗痛风性关节炎45例，结果：显效35例，占77.78%；好转6例，占13.33%；无效4例，占8.89%；总有效率91.11%。四川天祥骨科治疗中心何浚治【26】，采用何天祥教授研制的“痛风灵”湿敷贴（独活、苍术、黄柏、丹皮、泽泻、白芷、郁金、当归、大黄、牛膝、板蓝根），治疗痛风性关节炎168例，临床痊愈101例，占60.12%，显效46例，占26.38%，有效18例，占10.71%，无效3例，占1.79%。

3.小结

总之，纵观现代医家对痛风病因病机的认识都有各自的观点，如寒热交织、“毒”邪所致或“似风非风”等等，但归纳起来都与湿邪有关。该病所出现的热症、瘀症都与湿邪有关。湿邪积聚不化，郁而化热，湿浊夹热，闭阻经脉，气血运行不畅，留而为瘀。在治疗痛风病上有多种方法，如内服、外洗、外贴等，但归纳起来，一般在痛风急性期多选用具有清热泻浊通络之药治疗，在慢性期多选用健脾除湿通络之药治疗，虽然具体用药和方法不同，但疗效从统计数据观察均较显著。

参考文献

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高铁血红蛋白血症症状篇三

药品不良反应信息通报（第39期）警惕苯佐卡因引起的高铁血

红蛋白血症

2011年07月13日 发布

编者按：

药品不良反应信息通报制度是我国药品监督管理部门为保障公众用药安全而建立的一项制度。《药品不良反应信息通报》面向社会公开发布，对推动我国药品不良反应监测工作，保障广大人民群众用药安全起到了积极的作用。

《药品不良反应信息通报》国外信息版主要介绍有关国家药品监督管理部门发布的最新安全性信息，分析安全性信息发布的背景及相关技术资料，同时参考通报品种在我国临床使用情况，评估其在我国的安全性。发布《药品不良反应信息通报》国外信息版旨在让广大人民群众，尤其是医务工作者，全面了解和掌握最新药品不良反应监测信息，降低或避免严重不良反应的重复发生，从而为保障公众用药安全筑起一道有效屏障。

本期通报的品种为局部麻醉药苯佐卡因。近年来，加拿大和美国药品管理当局相继发布了苯佐卡因引起高铁血红蛋白血症的安全性信息以及安全使用该药品的建议。考虑到此类风险在我国临床应用中也同样存在，且苯佐卡因产品多为非处方药，为使广大医务人员和患者及时了解该药品的使用风险，国家药品不良反应监测中心特通报此信息。

警惕苯佐卡因引起的高铁血红蛋白血症

苯佐卡因是局部麻醉药，主要用于皮肤病止痒，创面、痔疮及溃疡面等止痛，在我国主要作为非处方药使用。近年来，美国和加拿大药品管理当局相继发布了苯佐卡因导致高铁血红蛋白血症的警示信息，国家药品不良反应监测中心对苯佐卡因的安全性问题也一直保持高度关注，及时跟踪国外最新的安全性信息，并在《药物警戒快讯》上发布相关信息。为使广大医护人员和患者更好地了解苯佐卡因可能出现的风险，保障临床用药安全，国家药品不良反应监测中心特通报此安全性信息。

一、国外关于苯佐卡因引起高铁血红蛋白血症的安全性信息

2011年4月7日，美国食品药品监督管理局（fda）发布警示信息，称fda持续收到苯佐卡因引起的可能危及生命的严重不良事件高铁血红蛋白血症（methb）的报告。剂型包括苯佐卡因喷剂，主要用于医疗操作中麻醉口腔和咽喉部粘膜；苯佐卡因凝胶和溶液剂，主要作为otc产品用于缓解各种疼痛，如出牙、口疮、口腔和牙龈的疼痛。

methb 降低红细胞在全身输送氧气的能力。其体征和症状包括白色、灰色或蓝色皮肤、口唇和甲床，呼吸急促、乏力、意识错乱、头痛、头晕、恶心以及心率的变化。这些症状可能发生在使用苯佐卡因的几分钟至1－2小时，首次使用和多次使用都可能发生。在罕见的情况下，methb 可以导致麻痹、昏迷甚至死亡。

methb的发生涉及苯佐卡因凝胶剂和溶液剂的各种规格，主要发生人群是2岁以下儿童，主要使用苯佐卡因凝胶缓解出牙的不适。fda收到21例涉及非处方药苯佐卡因凝胶或溶液发生methb的报告，其中11例是2岁以下儿童使用苯佐卡因凝胶缓解出牙不适引起的。fda建议2岁以下儿童不要使用苯佐卡因产品，除非在医生的建议和监督下；成人使用苯佐卡因凝胶和溶液缓解口腔疼痛应严格按照产品说明书使用，并将本品放在儿童不能接触的地方。

2011年4月19日，加拿大也发布了局部外用药苯佐卡因导致methb严重不良反应的警示信息。建议患者尤其是儿童患者在使用苯佐卡因前应仔细阅读产品说明书并严格按照说明书使用，出现methb症状或体征时应及时就医。

二、国家药品不良反应监测数据库监测情况

截至2011年5月，国家药品不良反应监测中心共收到涉及含苯佐卡因产品的相关不良反应报告12例，涉及不良反应表现12例次，无严重病例报告。涉及复方苯佐卡因凝胶的不良反应报告7例、氯己定苯佐卡因含片4例、复方苯海拉明搽剂1例。主要不良反应表现为局部麻木、皮疹、过敏样反应、唇红肿等，未发现高铁血红蛋白血症的报告。

三、建议

虽然我国尚未收到苯佐卡因导致高铁血红蛋白血症的报告，但是国外药品不良反应监测数据表明，苯佐卡因可以引起高铁血红蛋白血症。鉴于此风险在我国临床应用中也同样存在，高铁血红蛋白血症虽然罕见，但为可危及生命的严重不良反应，建议如下：

1.建议患者在使用含苯佐卡因药物时要严格按照说明书使用，如果在使用过程中出现高铁血红蛋白血症的体征和症状，如皮肤、口唇粘膜、甲床青紫，呼吸急促、心率加快、乏力、意识错乱、头痛、头晕等，请及时就医。2岁以下儿童应在医师指导下使用。

2.建议生产企业及时完善产品说明书；增加相关安全性信息；加强合理用药的宣传，确保产品的安全性信息及时传达给患者和医生；并加强药品不良反应监测。

高铁血红蛋白血症症状篇四

高铁血红蛋白血症

正常人血红蛋白分子含二价铁(fe2+)，与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子，被氧化为三价铁(fe3+)时，即称为高铁血红蛋白(简称methb)。正常人血methb仅占血红蛋白总量的1%左右，并且较为恒定。当血中methb量超过1%时，称为高铁血红蛋白血症(methemoglobinemia)。

高铁血红蛋白血症

发病机制

红细胞内还原型谷胱甘肽(gsh)有保护红细胞膜上巯基和血红蛋白免受氧化剂的损害。当红细胞受氧化剂影响，产生多量的过氧化氢(h2o2)时，gsh则在谷胱甘肽过氧化物酶催化作用下使h2o2分解为h2o，而其本身转化为氧化型谷胱甘肽(图20-10)。磷酸戊糖旁路在葡萄糖6-磷酸脱氢酶(g6pd)和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6pgd)的作用下使氧化型辅酶ⅱ(nadp)成为还原型辅酶ⅱ(nadph)，后者可使氧化型谷胱甘肽(gssg)成为gsh，以保证红细胞内抗氧化作用。

在红细胞无氧糖酵解过程中产生还原型辅酶i(nadh)，在nadh-methb还原酶作用下使细胞色素b5氧化型转为还原型，后者将电子传递给methb。这是红细胞内methb还原为正常hb的最重要途径，约占总还原力的67%。其次在磷酸戊糖旁路中所形成的nadph与methb还原酶相结合，也可使methb还原为正常血红蛋白。但在正常生理情况下这不是主要的还原途径(仅占总还原力的5%)，仅在外来电子传递物(如美蓝)存在时才能发挥作用(图20-16)。此外维生素c也有使methb还原的作用(占16%)。如果氧化剂类毒物使红细胞内血红蛋白的氧化作用超过细胞内抗氧化和还原能力100倍以上，血中methb就迅速增多，引起methb血症。如果有先天性nadh-methb还原酶系统缺陷，由于红细胞内血红蛋白还原能力的显著减弱，更易引起高铁血红蛋白血症。发病原因

(一)获得性高铁血红蛋白血症 本症较先天性多见，主要由于药物或化学物接触引起。按其作用机理，可分为直接或间接氧化物两大类。直接氧化物大多数为药物，即使在体外试验，也能产生高铁血红蛋白，主要有亚硝酸戊酯、亚硝酸钠、硝酸甘油、次硝酸铋、硝酸铵、硝酸银、氯酸盐及苯醌等。硝酸盐口服后由肠道细菌还原为亚硝基盐，有强力氧化作用。曾有因井水和牛奶污染硝酸盐而引起婴儿高铁血红蛋白血症的报道。灼伤患者局部敷用次硝酸铋、硝酸铵、硝酸钾或硝酸银等，也可因多量亚硝酸盐吸收而发生中毒。此外，还有因食物中掺入亚硝酸盐和人工肾透析液或灌肠液被亚硝酸盐污染而致高铁血红蛋白血症的报道。间接氧化剂大多为硝基和氨基化合物，包括硝基苯、乙酰苯胺、三硝基甲苯、间苯二酚、非那西汀、磺胺药、苯佐卡因、毛果芸香、利多卡因等。

这类化学物必须在体内转化为某些代谢产物后，才对血红蛋白有强力氧化作用;例如苯胺在体内氧化而硝基苯则还原，最后都成为苯基羟胺，其methb形成作用比苯胺本身约大10倍左右。新生儿由于其红细胞内抗氧化和还原力还未完善建立，对上述高铁血红蛋白形成剂更为敏感。

(二)先天性高铁血红蛋白血症 由于nadh-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起。本症由常染色体隐性遗传。纯合子的酶活力几全消失，methb可达50%～60%。患者出生后即有发绀，预期寿命并不一定短促。有些病例有智力发育不全及其他中枢神经系统症状。杂合子酶活力消失约50%左右，血中methb仅1%～2%。患者无何症状，但对上述氧化剂(药物)极为敏感。文献报道的病例已达250例左右。

(三)先天性高铁血红蛋白血症伴有异常血红蛋白m(hbm)hbm是由常染色体显性遗传，共发现5种，其中4种hbm(包括hbm-boston、iwate、saskatoon及hydepark)，其α或β肽链中的近端或远端的组氨酸由酪氨酸替代。酪氨酸的酚侧链与血红素的铁相结合，形成稳定的苯复合体，铁并被氧化为三价铁。hbm的methb无法借助红细胞内酶的作用而还原。另有一种hbm-milwaukee，系β肽链上第67位置上的缬氨酸为谷氨酸所替换，致使谷氨酸的γ羧基组与血红素的三价铁相联结，形成hbm的methb。hbm病较罕见，迄今约有200多例报道，仅发现杂合子。临床有发绀，但methb一般不超过30%。患者常无症状，预期寿命也不受影响。当α肽链有异常，患儿出生后即发绀;如β肽链有病变，出生后3～4个月再出现青紫。此时γ肽链已为异常β肽链所代替。β肽链病变常伴有轻度溶血性贫血及脾肿大。临床表现

methb的主要临床表现为缺氧和发绀，因为methb不能携氧和可逆性地释放氧。原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子，与羟基或氯化物牢固地结合。临床症状的严重度决定于methb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力。

在获得性methb血症，methb本身除不能供氧外，还同时加强了其它血红蛋白与氧的亲和力。因此即使在氧分压较低时，也不易将氧释放至组织，导致氧分离曲线左移。轻度methb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕。当methb浓度高达60%，患者可有昏睡甚至昏迷。用湿片法经甲基紫或煌焦油蓝活体染色，在光学显微镜下可见红细胞内有海因小体(参见“溶血性贫血总论”)。该小体本身较为僵硬，加上膜的变形，导致红细胞在单核-巨噬细胞系统内阻留而发生溶血。

与中毒性高铁血红蛋白血症不同，先天性病例多无症状及全身反应。methb可达30%～40%，但仅伴有轻度头痛及劳动后气急。发绀常为临床唯一征象。溶血多不明显，红细胞内也不形成海因小体。代偿性红细胞增多症可见于nadh-methb还原酶系统缺乏者，但不见于hbm病。疾病诊断

不能用心脏或肺部疾病解释的发绀病人，且经吸氧疗而无效者，应考虑有高铁血红蛋白血症的可能性。患者的静脉血呈巧克力褐色，经接触空气并在试管中摇动后颜色不变，诊断大致可以肯定。获得性methb经加入几滴10%氰化钾后即可产生鲜红色的氰化高铁血红蛋白，可以此与硫血红蛋白及其它methb相区别。用分光镜检查，在502～632nm之间，获得性methb有特殊吸光谱，并在630nm处有一深色特殊吸光带，经加入几滴5%氰化钾后即见消失。淀粉板或淀粉凝胶电泳可用以鉴定hbm。诊断依据

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性mhb血症可突发或集体发病，有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病，持续性紫绀多年。

3.取末梢血一滴于滤纸上，血液呈巧克力样褐红色，空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。

4.静脉缓注美蓝(亚甲蓝)1-2mg/kg立即有明显疗效者即可确诊。疾病治疗

1.先天性mhb血症不需治疗。核黄素和大量维生素c可以减低mhb含量。

2.中毒性mhb血症，症状明显，mhb含量超过20%者，应及时处理，美蓝1-2mg/kg，加5%葡萄糖溶液20-40ml，静脉推注，病情严重者，1小时后可重复给药一次。

饮食治疗

治疗需知

轻度methb(约20%～30%)血症，患者仅需休息，用含糖饮料即可。停止服药或脱离化学物接触24～72小时后，methb可自行降至正常范围。当methb超过40%或患者症状明显，须立即给亚甲蓝(美蓝)治疗，剂量为1～2mg/kg，用25%葡萄糖液20～40ml稀释缓慢注射，可在30～60分钟内使methb血症消失。如1小时后青紫未减退，可重复上述剂量。亚甲蓝注射过速可产生恶心、呕吐、腹痛等副作用。大剂量美蓝(超过15mg/kg体重)在小儿可引起溶血反应。患者发生严重溶血性贫血时，除输血外可静滴氢化可的松每日200～300mg。积极防治肾功能衰竭。

对先天性nadh-methb还原酶系统缺乏并不一定需要治疗。亚甲蓝或维生素c口服治疗效果较差。上述治疗方法对hbm都无效。来自：